心肌病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病、先天性心脏病和甲亢性心脏病以外的以心肌病变为主的一组疾病。广义的心肌病包括原因未明的心肌病原发性心肌病,和病因已经明确的心肌病特异性心肌病。而狭义的心肌病是指原发性心肌病,包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病四种。以下介绍的主要是狭义的心肌病。
1、肥厚型心肌病:可能与常染色体显性遗传有关,约1/3的有明显家庭史,心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外,儿茶酚胺代谢异常,细胞内钙调节异常,高血压,高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。特征为心室肌肥厚,尤其是室间隔呈不对称性肥厚,部分可引起心室流出道梗阻。起病缓慢,早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见,服硝酸甘油疗效不明显。
2、致心律失常型右室心肌病:旧称为致心律失常右室发育不良arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD。其特征为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换,早期呈典型的区域性,逐渐可累及整个右心室甚至部分左心室,而间隔相对很少受累。常为家族性发病,系常染色体显性遗传,不完全外显、隐性型也有报道。临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死,尤其在年轻患者。
3、扩张型心肌病可能和某些因素病毒。细菌药物中毒代谢异常所致的心肌损伤有关,其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外,围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。
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